Inloggen

Wat is het MRKH-syndroom?

Het MRKH-syndroom wordt ook wel MRK-syndroom genoemd en staat voor Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndroom. Het is een aangeboren aandoening die alleen bij vrouwen voorkomt. De diagnose wordt in Nederland ongeveer 10 tot 20 keer per jaar gesteld.

Door een aanlegstoornis tijdens de zwangerschap wordt er geen of maar een heel klein deel van de vagina en baarmoeder aangelegd. Op de plaats waar zich normaal gesproken de vagina ontwikkelt, is een ondiepe vagina (eigenlijk een klein kuiltje) aanwezig. De schaamlippen, plasbuis en clitoris zijn normaal gevormd. De eierstokken en eileiders ontwikkelen zich uit een andere structuur en zijn normaal aangelegd. De vrouwelijke hormonen (progesteron en oestrogeen) zijn in een normale hoeveelheid aanwezig en daarom ontwikkelt het lichaam zich in de puberteit zoals bij andere vrouwen. Vrouwen met MRKH krijgen in de puberteit dus gewoon okselhaar en schaamhaar en er ontstaat borstvorming.

Geen menstruatie

Vanaf de puberteit vindt iedere maand een eisprong plaats, maar doordat de baarmoeder en vagina niet zijn aangelegd, worden vrouwen met dit syndroom niet ongesteld. Het gevormde eitje wordt weer in het lichaam opgenomen.

Bij ongeveer de helft van de vrouwen met MRKH is een klein deel van de baarmoeder bij de eileiders wel aangelegd. De baarmoeder werkt echter niet zoals bij vrouwen zonder MRKH. Als er baarmoederslijmvlies aanwezig is in de baarmoeder, dan kan dat maandelijks leiden tot menstruatiepijn, maar er is geen vaginaal bloedverlies.

Andere afwijkingen

Soms gaat het MRKH-syndroom samen met andere afwijkingen. Een van de nieren kan ontbreken of heeft een andere vorm. Ook kunnen de nieren op een andere plek in het lichaam zitten. Daarnaast komt vergroeiing van de nekwervels voor. Milde hartafwijkingen of aangeboren gehoorproblemen kunnen ook voorkomen.

(Bron: https://www.radboudumc.nl/patientenzorg/aandoeningen/mrkh-syndroom/wat-is-het-mrkh-syndroom)

Onderstaand kunt u verschillende power-point presentaties downloaden. Deze presentaties zijn door drie artsen gegeven tijdens de landelijke lotgenotendag 2009 en bevatten meer informatie over het MRKH-syndroom.

Presentatie 1: downloaden: Dhr. Dr. W.P.N. Willemsen, gynaecoloog UMCN te Nijmegen
Presentatie 2: downloaden: Mevr. Drs. E.G.C. van Seumeren, gynaecoloog tot begin maart 2009 werkzaam in het UMC te Utrecht
Presentatie 3: downloaden: Mevr. Drs. Philomeen Weijenborg, gynaecoloog LUMC te Leiden.

PRIKBORD